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[의학,약학][임상신경학] 간대성 근경련에 관해.hwp 파일문서 (Down).zip

 

 

의학,약학 자료등록 임상신경학 자료등록 간대성 근경련에 관해

 

[의학,약학][임상신경학] 간대성 근경련에 관해

 

 

간대성 근경련

 

1.정의

활동성의 근 수축(active muscular contraction)으로 갑작스럽고 짧은 쇽(shock)과 같은 불수의 운동(sudden, brief, shock like involuntary movement).

흔희는 근 수축에 의거하는 능동적 간대성 근경련(positive myoclonus)이지만, 고정 자세불능증(asterixis)과 같은 짧은 순간의 근 활동성 상실로 자세를 못잡는 수동적 간대성 근경련(negative myoclonus)도 있다.

 

2.구분

1)생리적(physiologic):수면 경련(sleep jerk)과 딸국질(hiccoup)

2)본태성(essential):야간간대성근경련(nocturnal myoclonus)과 하지 초조 증후군(restless leg syndrome)

3)간질성(epileptic):영아경축(infantile spasm),레녹스-가스타우트 증후군(Lenno...

간대성 근경련

 

1.정의

활동성의 근 수축(active muscular contraction)으로 갑작스럽고 짧은 쇽(shock)과 같은 불수의 운동(sudden, brief, shock like involuntary movement).

흔희는 근 수축에 의거하는 능동적 간대성 근경련(positive myoclonus)이지만, 고정 자세불능증(asterixis)과 같은 짧은 순간의 근 활동성 상실로 자세를 못잡는 수동적 간대성 근경련(negative myoclonus)도 있다.

 

2.구분

1)생리적(physiologic):수면 경련(sleep jerk)과 딸국질(hiccoup)

2)본태성(essential):야간간대성근경련(nocturnal myoclonus)과 하지 초조 증후군(restless leg syndrome)

3)간질성(epileptic):영아경축(infantile spasm),레녹스-가스타우트 증후군(Lennox-Gastaut syndrome)

4)증후성(symptomatic):척수소뇌 변성(spinocerebellar degeneration)이나, 바이러스성, 대 사성 혹은 독성 뇌병증(encephalopathies)

 

3.원인(CAUSES)

1)진행성(Progressive) 간대성 근경련

(1) 가족성 질환(familial disorders)

-라포라체 질환(Lafora body disease)

-테이_사흐씨 질환(Tay_Sach`s disease)

-고셔씨 질환(Gaucher`s disease)

-람세이 헌트 증후군(Ramsay Hunt syndrome)

-양성 다발성 간대성 근경련(benign polymyoclonus)

(2)퇴행성 질환(degenerative diseases)

-아급성 경화성 범뇌염(SSPE)

-알쯔하이머씨 질환

-픽씨 병(Pick`s disease)

-미만성 루이체 질환(diffuse Lewy body disease)

-헌팅톤씨 병(Huntington`s disease)

-프라이온 질환(Prion disease)

-크로이펠트-야곱병(Creutzfeldt-Jacob disease)

 

2)간질(Epilepsy)과 연관되어 나타나는 간대성 근경련

-전신성 간질(generalized seizures)

소발작(petit mal)과 관련되 경우

대발작(grand mal)의 전구증세

광과민성(photosensitive) 간대성 근경련

-연소성 간대성 근경련성 간질(Juvenile myoclonic epilepsy)

-레녹스_가스타우트씨 증후군(Lenox-Gastaut`s syndrome) :

비특이적 소박작(atypical petit mal), 낙하 발작(dr-op attack), 정신지체 등의 임상양상을 특징적으로 한다.

-웨스트씨 증후군(West`s syndrome)

3)대사장애와 연관된 일시적인(Transient) 간대성 근경련

-저나트륨증(hyponatraemia)

-저칼슘증(hypocalcaemia)

-산(uremic)뇌증, 저산소성 뇌증 및 간성(hepatic) 뇌병증

-비케톤성 고혈당증(non ketotic hyperglycaemia)

-저혈당증(hypoglycaemia)

4)기타병변(Miscellaneous disorders)

-뇌무산소증(cerebral anoxia)

-혈관염 (vasculitides)

-사르코이드증(sarcoidosis)

-부수종양성 질환(paraneoplastic disease)

-미토콘드리아 질환(mitochondrial disease)

-HIV 뇌증 (HIV encepholopathy)

-휘플씨 병(Whipple`s disease)

 

4.임상양상(CLIN

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